46歲的李大叔因左手麻木無(wú)力2年

到洛陽(yáng)伊洛醫(yī)院

神經(jīng)外科(腦一科)病區(qū)就診

經(jīng)頭顱磁共振和腦血管造影等檢查

李大叔被確診為煙霧病

那么這個(gè)聽(tīng)起來(lái)很“夢(mèng)幻”的病，

到底是個(gè)啥呢？

什么是煙霧病

煙霧病(moyamoya disease ,MMD) 又稱腦底異常血管網(wǎng)。是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因在腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影似吸煙吐出的煙霧故名。

煙霧病的表現(xiàn)

· 缺血表現(xiàn) 

1.多見(jiàn)于兒童及少年，多呈急性發(fā)病。

2.表現(xiàn)為腦血栓，也可出現(xiàn)TIA（短暫性腦缺血發(fā)作），患者常有多次卒中發(fā)作史。

3.起病時(shí)常有頭昏，頭痛，肢體麻木，癱瘓，言語(yǔ)不清等癥狀，常在一側(cè)肢體癱瘓好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)另一側(cè)肢體癱瘓，可出現(xiàn)失語(yǔ)、精神障礙、智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。

4.在CT或MRI檢查時(shí)，80%可見(jiàn)腦內(nèi)多發(fā)梗死灶。

·出血表現(xiàn) 

1.發(fā)病年齡較缺血組為晚，以青壯年為多。

2.血壓多正常，發(fā)病突然，常見(jiàn)的出血部位為蛛網(wǎng)膜下腔出血，原發(fā)性腦室出血及腦葉出血，以上3種出血占本病顱內(nèi)出血的78%～90%，少見(jiàn)者為殼核出血，丘腦出血及尾核頭出血。

3.常以頭痛，惡心嘔吐起病，部分患者可有不同程度的意識(shí)障礙，其臨床癥狀體征與其他原因引起的顱內(nèi)出血相同。

輔助檢查

1.CT、MRI 能顯示腦缺血、腦出血局限性改變。

2.CTA 大部分能顯示腦內(nèi)異常血管。

3.MRA 可以清晰顯示腦動(dòng)脈血管，無(wú)創(chuàng)、安全，無(wú)需注射造影劑、無(wú)輻射性損害與DSA的符合率為75%。

4.CTP灌注成像 可以顯示腦組織的缺血情況和血流儲(chǔ)備情況。

5.DSA 診斷煙霧病的“金標(biāo)準(zhǔn)。

如何治療煙霧病

·內(nèi)科治療 

根據(jù)腦缺血、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血和癲癇等癥狀選擇藥物治療，如血管擴(kuò)張劑、抗凝劑、止血藥、抗癲癇藥物及降顱壓藥物等緩解癥狀，但僅僅是對(duì)癥治療，最有效的治療手段只能是手術(shù)治療。

· 外科治療 

在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前，通過(guò)手術(shù)方法增加腦的側(cè)支循環(huán)，改善腦供血，恢復(fù)正常神經(jīng)功能。

手術(shù)方法包括：

（1）直接搭橋重建術(shù)

（2）間接搭橋重建術(shù) 

（3）聯(lián)合（直接＋間接）搭橋重建術(shù)

一般來(lái)說(shuō)我科成人患者均采用聯(lián)合搭橋手術(shù)，最大化的改善患者顱內(nèi)的血流供應(yīng)。另外，治療時(shí)機(jī)也很重要，指南推薦煙霧病一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù)，若已經(jīng)有急性腦出血或者腦梗死發(fā)作，也應(yīng)在病情穩(wěn)定期后盡早進(jìn)行手術(shù)，避免病情反復(fù)。

出院指導(dǎo)

1、注意規(guī)律作息，避免感冒，勿從事高空作業(yè)，避免重體力勞動(dòng)。

2、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，可進(jìn)食高蛋白、高維生素、高纖維素飲食，避免辛辣刺激飲食。

3、如有肢體偏癱，可循序漸進(jìn)進(jìn)行肢體康復(fù)訓(xùn)練，切勿急于求成。

4、積極治療合并的基礎(chǔ)疾病，如嚴(yán)格監(jiān)控血壓、血糖、血脂 ，遵?？浦委熞庖?jiàn)。

5、遵醫(yī)囑用藥，定期復(fù)查，如出現(xiàn)手腳麻木、言語(yǔ)不清、頭暈嘔吐等特殊情況，請(qǐng)及時(shí)就診。

腦一科科室介紹-收治病種

出血性腦血管疾病：（高血壓性腦出血、錐孔血腫沖洗引流術(shù)、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等）

顱腦損傷的救治：（顱腦損傷、頭皮血腫、頭皮裂傷、腦挫裂傷等）

顱內(nèi)占位性病變（腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、垂體瘤等）

缺血性腦血管病手術(shù)治療：（腦血流重建即直接搭橋和(或)間接搭橋治療、頸動(dòng)脈內(nèi)剝脫術(shù)、煙霧病等）

功能神經(jīng)外科疾病：（三叉神經(jīng)痛的微創(chuàng)治療等）

其他：（顱骨缺損、腦積水、腦室腹腔引流術(shù)、顱內(nèi)感染等）

聯(lián)系電話??：65950774(腦一科護(hù)士站)

??：65556716（醫(yī)生辦公室）